Hipospadias erkek çocuklarında en sık görülen üriner sistem anomalilerindendir. 250 erkek çocuğundan birinde görülmektedir. Hormonal ve genetik faktörlerin tesiriyle oluşmaktadır. Tipik olarak penis başını saran sünnet derisinin ön tarafda eksik olması ve idrar deliğinin olması gereken penis ucunda değil de, penis köküne gerçek ön tarafta her hangi bir düzeyde olmasıyla karekterizedir. Halk ortasında daha çok ‘peygamber sünnetli’, ‘yarım sünnetli’, ‘ çift delikli’ olarak tanımlanmaktadır
Nasıl gelişir?
Gelişim nedeni tam olarak bilinmese de, annr karnındaki gelişim sırasında genetik, hormonal ve etraf faktörlerinin tesiriyle geliştiği öngörülmektedir. Gelişim sırasında idrar yolu (üretra) penis boyunca ilerleyerek penis ucuna kadar uzar. Bu gelişim sırasındaki aksaklıklar nedeniyle uzama tam olmaz ve penis ucuna gelmeden her hangi bir yerde durur. Bu yer idrar deliğinin açıldığı yer olur. Gelişm tam olmayınca bu kısımdaki sünnet cildi de eksik gelişir ve yarım sünnetli durumu ortaya çıkar.
Hipospadiaslı çocukların yalnızca %30’unda genetik bir neden bulunabilir. Hipospadiaslı bir çocuğun erkek kardeşinin hipospadias olma ihtimali %9-17’dir.
Hormonal olarak daha çok adrojen (Testesteron ve DHT) tesirindeki bozukluklar bu duruma neden olmaktadır. Anne karnındaki gelişim sırasında gelişim geriliği, plasental yetmezlik, erken ve düşük yüklü doğum, tüp bebek sonrası doğum hipospadias riskini artrırmaktadır.
Nasıl teşhis konulur?
Hipospadias çoklukla doğumdan sonraki birinci muayene vakti çarçabuk tanımlanabiliyor. Sünnet cildinin ön kısımda eksik olmsı, idrar deliğinin penis ucunda değil de, daha aşağıda olması, birtakım durumlardaysa peniste eğrilikle (kordi) kendini aşikâr eder.
Kimi durumlarda idrar deliği daha aşağıda olsa da, sünnet derisi olağan geliştiği için bu durum sünnet derisi aşağı çekildiğinde, çoğunlukla da sünnet sırasına belirli olur. Bu durumda sünnet yapılmadan evvel hipospadiasın ameliyat edilmesi gerekmektedir.
Daha az görülen kimi durumlardaysa idrar deliği çok daha aşağıda – testislerin düzeyinde, penisteki eğrilik çok daha önemli, penis uzunluğuysa küçük olabilir. Bu vakit cinsiyetin belirlenmesi sıkıntı olabilir (Cinsel Gelişim Bozukluğu) ve ek muayenelere muhtaçlık duyulabilir.
Hangi tipleri var?
Hipospadias hastalığı idrar deliğinin açıldığı yerin düzeyine nazaran bir kaç tipe bölünmektedir. Genel olarak idrar deliği penis ucuna yakınsa hafif, orta kısımlardaysa orta, penis köküne gerçek yahut daha aşağıdaysa ağır tip olarak ayrılır. Çocukların büyük çoğunluğunda (%70) hafif ve orta tip hipospadias görülmektedir. Ağır tipin görülme orani %30’dur. Hipospadiasın derecesi ağırlaştıkca eşlik eden öbür hastalıklarında görülme sıklığı artmaktadır. En sık görülen yan hastalıklar kasık fıtığı ve inmemiş testistir. Hafif ve orta derecede çoğunlukla ek hastalık yoktur ve bir kademeli ameliyatla tedavi edilirler. Lakin ağır tiplerde eşlik eden birden fazla ek hastalık olabilir. Eşlik eden bir yahut iki tafarlık inmemiş testis durumlarında çocukların Cinsel Gelişim Bozukluğu açısından kıymetlendirilmesi gerekmektedir. Ağır olgularda çoğunlukla bir kaç evreli ameliyatlara muhtaçlık duyulmaktadır.
Nasıl tedavi edilir?
Hipospadiasın tedavisi cerrahi ameliyatdır. Doğum sırasında yahut sonradan fark edilen durumlarda sünnet yapılmaz. Çocuk Ameliyat genel anestezi altında uygulanır. Peniste eğrilik varsa düzeltilir, idrar yolu olması gereken penis ucuna kadar özel tekniklerle uzatılır. Evvelce biçimi bozuk olan penis başı olağan konik haline getiirlri. Sonrasında sünnet yapılır. Ameliyat sırasında yeni oluşturulan idrar yolunu korumak ve kalıp oluştutulması hedefli silikon sonda kullanılır. Ameliyatın bitiminde pansuman yapılır. Pansuman 3-5 günde açılır, idrar sondası 7 günün tamamında çıkarılır. Birtakım durumlarda bu mühletler değişebilir. Hafif formlar tek kademeli ameliyat gerektirse de, ağır formlarda bir kaç evreli ameliyat gerekebilir. Ameliyat sonrası çocuk bir gün hastanede yatırılır. Sonrasında taburcu edilir
Ne vakit ameliyat edilmesi gerekmektedir?
Hipospadias tanısı konulan çocukların 6 aylıkla 18 aylık devir ortasında ameliyat edilmeleri gerekmektedir. 6 aydan evvel anestezi riskinden ve penis uzunluğu küçük olabileceğinden beklenşlmesi uygun olacaktır. Ancak yapılan çalışmalar 18 aylıktan sonra ameliyat olan çocukların cerrahi muvaffakiyet talihinin küçük çocuklara nazaran daha düşük olduğunu göstermiştir. Bunun dışında 2 – 6 yaş ortası periyotta çocukların cinsel kimliklerini keşfettiği periyot olduğundan bu devirde cinsiyet organına yapılacak her hangi bir mudahele çocukların ruhsal olarak etkilenmesine neden olabilir.
Ameliyat edilmezse ne olur?
Hipospadias tedavi edilmedikte bilhassa ağır formlarda kimi sıkıntılar ortaya çıkabilir
-
Bezli devirde sorun yaşanmasa da, daha büyük çocuklar ayakta işeyemez, oturarak işemek zorunda kalırlar. Ayakta işemeye çalışırlarsa ayaklarına yanlışsız işerler.
-
Çocuklarda ruhsal sıkıntılar, kendini eksik görme, utangaçlık hissine neden olabilir
-
İleri periyotta cinsel alakada sıkıntılar yaşanabilir
-
Peniste eğrilik varsa ağrılı ereksiyona neden olabilir
-
Daha ağır formlar öteki hastalıklarla ve Cinsel Gelişim Bozukluğuyla görülebildiğinden erken teşhis ve tedavi edilmesi gerekmektedir.
Bu çocukların ameliyat öncesi sünnet edilmesi sakıncalı mıdır?
Hipospadiaslı çocuklarda penisin ön tarafında sünnet derisi gelişmese de, art kısmında sünnet derisi mevcuttur. Bu sünnet derisi kimi durumlarda hipoaspadias ameliyatında kullanılabildiği için evvelce bu çcukların sünnet edilmemesi gerekir. Sünnet sırasında farkedilen hipospadias olgularında çocuğun yaşı ve süreci uygulayan kişinin (Çocuk Cerrahı, Çocuk Uroloğu) kâfi deneyimi varsa hipospadias cerrahisiyle devam edilmelidir. Aksi taktirde sünnet başlamadan bitirilmeli ve çocuk bu alanda uzman bireylere yönlendirilmelidir.
Ameliyat sonrası görülen komplikasyonlar?
Ameliyat sonrası erken ve geç periyotta birtakım komplikasyonlar görülebilir. Erken devirde kanama, enfeksiyon, ödem, idrar yolu enfeksiyonu görülürken, geç periyotta üretakutanöz fistül, darlık, divertikül, yara yerinde açılma üzere durumlar görülebilir. En sık rastlanan uzun periyot komplikasyon olan fistüller yeni yapılan idrar yolunun her hangi bir yerden cilde gerçek açılması ve buradan idrar gelmesi durumudur. Geliştiğinde düzeltilmesi için ameliyatdan sonra 6-12 ya beklenmesi gerekmektedir.
